Κρανιοφαρυγγιώματα

Τα κρανιοφαρυγγιώματα είναι καλοήθεις όγκοι του εγκεφάλου που αναπτύσσονται κοντά στον αδένα της υπόφυσης. Μπορεί να προκαλέσουν διαταραχή της λειτουργίας της, απώλεια όρασης και πονοκεφάλους.
  • Εισαγωγή
    Τα κρανιοφαρυγγίωματα είναι καλοήθεις όγκοι του εγκεφάλου που εμφανίζονται κοντά στην υπόφυση και τον μίσχο της(το «κλωναράκι» δηλαδή με το οποίο αυτή συνδέεται με τον εγκέφαλο και δη τον υποθάλαμο) και τυπικά έχουν τόσο κυστικό όσο και συμπαγές περιεχόμενο. Εμφανίζονται συνήθως είτε στην παιδική και εφηβική ηλικία ή μετά την ηλικία των 50 ετών. Αποτελούν το 10 με 15% των όγκων του αποκλίματος και των όγκων που εμφανίζονται άνωθεν του αποκλίματος στα παιδιά. Συνήθως δεν γίνονται αντιληπτοί μέχρι που να αρχίσουν να πιέζουν σημαντικές δομές του εγκεφάλου που βρίσκονται πλησίον τους. Για τον λόγο αυτό,τα κρανιοφαρυγγιώματα είναι συνήθως αρκετά μεγάλα (πάνω από 3 εκατοστά) όταν διαγιγνώσκονται. Αν και οι όγκοι αυτοί είναι καλοήθεις, έχουν την τάση να προσκολλώνται και να πιέζουν σημαντικές δομές του εγκεφάλου, που βρίσκονται κοντά στον αδένα της υπόφυσης και τον μίσχο του. Τέτοιες δομές είναι το οπτικό χίασμα, αγγεία του εγκεφάλου καθώς και ο ίδιος ο εγκέφαλος. Θεωρητικά προκύπτουν από εμβρυικά υπολείμματα του κρανιοφαρυγγικού πόρου ή του θυλάκου του Rathke. Πρόκειται για δομές οι οποίες εμφανίζονται κατά την εμβρυογένεση και σχετίζονται με το πρωτόγονο έντερο. Θεωρείται ότι έχουν στενή σχέση με τις κύστεις του θυλάκου του Rathke.
  • Συμπτώματα
    Τα κρανιοφαρυγγιώματα μπορούν να προκαλέσουν μία ποικιλία συμπτωμάτων ανάλογα με τη θέση τους. Εάν ο όγκος συμπιέζει τον αδένα της υπόφυσης ή τον μίσχο του, μπορεί να προκαλέσει μερική ή ολική υποφυσιακή ανεπάρκεια, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση της ανάπτυξης, διαταραχές του κύκλου των γυναικών, αμηνόρροια, έλλειψη σεξουαλικής επιθυμίας (libido), αυξημένη ευαισθησία στο κρύο, κόπωση, δυσκοιλιότητα, ξηροδερμία, ναυτία, χαμηλό σάκχαρο αίματος και κατάθλιψη. Η πίεση του μίσχου της υπόφυσης μπορεί να οδηγήσει σε άποιο διαβήτη και αύξηση των επιπέδων προλακτίνης του αίματος, οδηγώντας σε γαλακτόρροια. Εάν ο όγκος συμπιέζει το οπτικό χίασμα είτε τα οπτικά νεύρα, μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή της όρασης, με μείωση της οπτικής οξύτητας ή/και περιορισμό των οπτικών πεδίων. Εάν προσβληθεί ο υποθάλαμος, μία περιοχή στη βάση του εγκεφάλου, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε παχυσαρκία, βυθιότητα και διαταραχές της θερμορρύθμισης. Άλλα συμπτώματα, ιδιαίτερα στην περίπτωση μεγάλων όγκων, περιλαμβάνουν διαταραχές προσωπικότητας, πονοκέφαλο, σύγχυση και εμέτους, ιδίως αν προκληθεί απόφραξη των οδών κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού προκαλώντας υδροκέφαλο.
  • Διάγνωση
    Η καλύτερη μέθοδος διάγνωσης ενός κρανιοφαρυγγιώματος είναι η μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης. Τα περισσότερα κρανιοφαρυγγιώματα είναι επίσης ορατά σε μία αξονική τομογραφία, γιατί είναι όγκοι μερικώς απασβεστωμένοι. Ένας πλήρης ορμονολογικός έλεγχος της υπόφυσης είναι επίσης απαραίτητος. Άλλες πιθανές διαγνώσεις, στην περίπτωση κυστικών μαζών που εμφανίζονται στην υπόφυση, είναι ένα κυστικό αδένωμα υπόφυσης ή μία αραχνοειδής κύστη.
  • Χειρουργική Θεραπεία
    Η θεραπεία εκλογής του κρανιοφαρυγγιώματος είναι η χειρουργική εξαίρεσή του. Σκοπός του χειρουργείου είναι η πλήρης αφαίρεση του όγκου(παροχέτευση του κυστικού περιεχομένου και ταυτόχρονα αφαίρεση και της συμπαγούς μάζας με την κάψα) που οδηγεί σε βελτίωση της όρασης και της εγκεφαλικής λειτουργίας αποφεύγοντας παράλληλα τις δυνητικές επιπλοκές. Η μεγάλη πλειοψηφία των κρανιοφαρυγγιωμάτων μπορεί να αφαιρεθεί διαρρινικά ενδοσκοπικά ή μέσω κρανιοτομίας. Εξαιτίας της τάσης τους να προσκολλώνται στενά στο οπτικό χίασμα, σε νεύρα αλλά και σημαντικά αγγεία, η ολική εξαίρεση των κρανιοφαρυγγιωμάτων είναι εφικτή σε ποσοστό 50-60% των ασθενών, ποσοστό που ανεβαίνει στα χέρια έμπειρων και κατάλληλα εκπαιδευμένων Νευροχειρουργών.
  • Ακτινοχειρουργική και Στερεοτακτική Ακτινοθεραπεία
    Όταν δεν είναι εφικτή (λόγω θέσης και διαστάσεων) η πλήρης χειρουργική εξαίρεση του όγκου, χρησιμοποιούνται οι 2 παραπάνω τεχνικές σε δεύτερη φάση, ώστε να ελεγχθεί η αύξηση του όγκου, συνήθως μετά όμως από μια αρχική χειρουργική επέμβαση, που έχει ως στόχο την μείωση των έντονων και με κλινικό αποτέλεσμα πιεστικών φαινομένων επί των παρακείμενων ευγενών στοιχείων, όπως τα οπτικά νεύρα. Γενικώς, λόγω της τάσης του κρανιοφαρυγγιώματος να υποτροπιάζει μετά από χειρουργική επέμβαση, απαιτείται επαναληπτικός έλεγχος με μαγνητική τομογραφία κάθε 6 μήνες για τα πρώτα 5 χρόνια μετά από επέμβαση ή ακτινοθεραπεία και ετήσιος έλεγχος μετά τη συμπλήρωση της πενταετίας.
  • Ορμονική Υποκαστάσταση
    Πολλοί ασθενείς με κρανιοφαρυγγίωμα θα αναπτύξουν υποφυσιακή ορμονική ανεπάρκεια ως συνέπεια του όγκου ή της θεραπείας. Οι ασθενείς αυτοί χρειάζονται ορμονική υποκατάσταση που μπορεί να περιλαμβάνει θυρεοειδικές ορμόνες, κορτιζόλη, τεστοστερόνη (άντρες), οιστρογόνα (γυναίκες), και/ή δεσμοπρεσσίνη (αντιδιουρικτική ορμόνη –ADH) για την περίπτωση του άποιου διαβήτη/πολυουρίας. Επειδή η ορμονική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί αρκετά χρόνια μετά την ακτινοθεραπεία, οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικούς περιοδικούς ορμονικούς ελέγχους κατά τη διάρκεια της ζωής τους. Η τακτική παρακολούθηση από εξειδικευμένο Ενδοκρινολόγο της ομάδας μας συνιστάται για όλους τους ασθενείς μας που υποβάλλονται σε θεραπεία για κρανιοφαρυγγίωμα.